Handicaps rares et épilepsies sévères

Quelques définitions :

Le handicap rare

Le handicap rare « correspond à une configuration rare de déficiences ou de troubles associés, incluant fréquemment une déficience intellectuelle, et dont le taux de prévalence ne peut être supérieur à un cas pour 10 000 habitants. Sa prise en charge nécessite la mise en œuvre de protocoles particuliers qui ne sont pas la simple addition des techniques et moyens employés pour compenser chacune des déficiences considérées.

L’association d’une ou plusieurs déficiences graves et d’une affection chronique, grave ou évolutive, telle qu’une épilepsie sévère constitue un handicap rare.

L’épilepsie

« L’épilepsie est une maladie neurologique qui se traduit par des crises. On diagnostique la maladie lorsque les crises épileptiques (Les crises épileptiques ou comitiales peuvent se traduire par de nombreuses manifestations: mouvements convulsifs, pertes de connaissance, chutes, absences, relâchement des sphincters, automatismes gestuels, etc.) se répètent dans le temps.

Celles-ci sont très variables, certaines pouvant passer inaperçues (crises à type d’absences par exemple), alors que d’autres sont plus spectaculaires (convulsions, perte de connaissance). Malgré leurs formes différentes, elles traduisent toujours une perturbation temporaire du cerveau.

L’épilepsie peut apparaitre à tout âge, même si elle survient le plus souvent dans l’enfance. Selon les personnes, la maladie évolue différemment: certaines formes d’épilepsie disparaissent avec l’âge, d’autres persistent toute la vie.

En France, sous ses différentes formes, les épilepsies concernent aujourd’hui environ 500 000 personnes.

Les épilepsies sont dites sévères lorsqu’elles :

– résistent aux traitements, ce qui concerne environ un tiers des patients, et/ou ;

– entrainent un handicap qui peut être lié à la fréquence, au type ou à l’intensité des crises ou à leurs manifestations brutales (chutes), et/ou ;

– sont la conséquence d’une atteinte du cerveau, soit de naissance (encéphalopathies), soit après un accident (ex. : traumatismes crâniens, accidents vasculaires cérébraux, etc.). »

Extrait Guide Affection de longue durée –  La prise en charge de votre épilepsie – Vivre avec une épilepsie sévère – HAS – Novembre 2007

Qu’est-ce que l’épilepsie sévère ?

Une épilepsie sévère est « une épilepsie pharmaco-résistante et non stabilisée, dont les crises et les troubles associés réduisent significativement la possibilité pour la personne de mobiliser ses compétences (mentales, cognitives, psychiques, sensorielles, motrices). Par ailleurs, ces crises peuvent induire un risque vital pour lequel la personne ne peut prévenir les secours. » (Rapport CNSA-ALCIMED « Définition des conditions nécessaires à l’organisation nationale des ressources complémentaires sur les combinaisons de déficiences graves et d’épilepsie sévère » juillet 2011).

L’épilepsie sévère est associée ou se complique généralement de déficience intellectuelle, et/ou de troubles cognitifs, et/ou de troubles spécifiques des apprentissages chez l’enfant, et/ou de troubles psychiques voire des troubles de la mémoire ou des comportements inadaptés face à des situations courantes de la vie quotidienne (ex : traverser une rue, auto ou hétéro-agressivité…), et/ou de déficience motrice, et/ou de déficience sensorielle. De plus, d’autres pathologies évolutives chroniques peuvent se surajouter, telles que des maladies cardiaques ou métaboliques ou digestives ou neurologiques autres.

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